Lennox-Gastaut综合征

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所属分类:儿童癫痫病

 Lennox-Gastaut 综合征是儿童癫痫中最严重的一种类型,它是用Lennox和Gastaut两个研究者的名字命名的。1945年Lennox首先研究了这组患者癫痫发作的临床和脑电图特点,1966年Gastaut进一步研究了临床特点和脑电图之间的关系。Lennox-Gastaut 综合征占儿童癫痫的5%-10%,分为症状性和特发性。特发性是指发病前无特殊病因、体格及智力发育正常、无神经系统疾病体征、无神经影像学检查异常者。
  病因:
  LGS从病因学上可分为症状性和隐源性两类。
  1、症状性LGS约占70%,病因众多,如围产期缺血缺氧性脑病、颅内出血、脑膜脑炎、脑皮质发育异常、Down‘s综合征、脑损伤、放射性脑损伤、脑积水、脑肿瘤等,其中脑皮质发育异常是LGS最常见原因之一。
  2、隐源性LGS神经影像学检查阴性,发病前发育正常,病理生理机制还不明确。
  症状特点:
  约20%的患儿在在此病出现前表现为婴儿痉挛。患儿可同时存在一种或几种形式的发作,在病情中也可由一种发作形式转化为另一种发作形式。在上述发作类型中,强直发作是基本的发作类型。部分患儿还可伴有强直-阵挛发作、复杂部分性发作,甚至表现为癫痫持续状态。
  LGS常伴有不同程度的智力障碍,20%-60%的患儿在起病时即有智力的低下,随着病情的进展,智力低下的发生率上升到75%-93%,患儿已学会的技能也可能丧失。
  诊断:
  LGS表现为多种发作形式,且可以互相转化,给诊断带来了一定的困难。对儿童期具有多种发作类型的难治性癫痫要考虑到本综合征的可能。
  LGS占儿童癫痫的5%~10%,隐源性LGS发病年龄多为1~8岁,而症状性LGS可为1~15岁,其中3~5岁是发病高峰期。根据下述三联征可作出诊断:
  1、多种形式的癫痫发作,以强直发作、失张力发作、不典型失神发作为主,其中强直发作最常见。
  2、发作期间EEG背景异常,见弥漫性慢的(小于2.5Hz)棘慢波及睡眠期阵发性10~12Hz(或更快)快波节奏。
  3、精神运动发育迟滞,智力低下,行为异常。
  
  治疗方法:
  药物治疗
  Lennox-Gastaut 综合征是最难治疗的儿童癫痫综合征之一。抗癫痫药物对许多患儿无效,有些患儿可能需要一种以上的抗癫痫药物联合治疗。有些患儿通过口服抗癫痫药物可减少发作的频率,但药物疗效短暂,很少持续1年。常用的药物为丙戊酸钠、氯硝西泮、拉莫三嗪、左乙拉西坦和托吡酯等。生酮饮食治疗是一种高脂肪、低碳水化合物、低蛋白饮食,对有些患儿可能有效。
  手术治疗
  LGS手术治疗方式主要有两种:一是有明确病因,且病灶局限,位于非功能区者,采取切除性手术。切 除性手术包括病灶切除术、脑叶切除术、多脑叶切除术、大脑半球切除术等。对于LGS患者,只要经临床、电生理和影像学等检查确定致痫灶为局限性病变,且位于非功能区者应考虑进行病灶切除术。位于功能区者,术前应充分评估致痫区域功能区的关系,有条件者可在全麻术中唤醒、皮层电刺激、神经电生理监测下确定功能区及其与致痫灶的关系,在保护功能区的前提下切除致痫灶,不能切除这可行多处软脑膜下横切术。以单侧半球为主的多发致痫灶,可考虑行多脑叶致痫灶切除术,联合多处软脑膜下横切术及胼胝体切开术的方法。对致痫灶局限于一侧大脑半球、对侧肢体瘫痪、手指功能丧失、语言中枢位于对侧大脑半球者,可行大脑半球切除术。目前能够行切除性手术的LGS患者并不多。
  第二种没有明确病因,或病变广泛、弥散者,此类比较多见,主张采用姑息性手术,主要是胼胝体切开术,也可考虑行迷走神经刺激术和脑深部电刺激术。
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