斯特奇-韦伯综合征(Sturge-Weber)

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斯特奇-韦伯综合征(Sturge-Weber),又称为脑-面血管瘤病(encephalofacial angiomatosis),以发现此病的两位英国医生的名字而命名。本病与近亲结婚造成遗传性致病因素有关。
  皮肤血管斑:红葡萄酒色、扁平血管斑,也有称“痣”者。血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色。生后可见。多沿三叉神经第Ⅰ支支配范围分布,严重者可波及第Ⅱ、Ⅲ支,甚至蔓延至对侧面部、颈部和躯干,少数可见于口腔黏膜。
  青光眼和突眼:与产前眼压过高所致;枕叶受损可导致对侧同向性偏盲,还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体混浊等。
  神经系统症状:常见癫痫发作,可伴Todd麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药常难于控制;随年龄增大患者智能减退,脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。
   影像学检查:
  头颅X线平片:与脑回一致的“双轨状”钙化
  CT:脑斑片状、条索状钙化。局部或同侧广泛脑萎缩。
  CT脑血管成像(CTA):可见脑表面异常血管。
  MRI:平扫见脑表面异常血管流空影,局部或同侧广泛脑萎缩;增强可见异常血管影像密集。
  脑血管造影数字减影(DSA):可毛细血管和静脉异常,受累半球局部或广泛区域脑表面毛细血管增生、静脉显著减少和上矢状窦发育不良等;和AVM,缺少染色浓重的动静脉直通血管团。
  脑电图(EEG):显示受累半球波幅低,α波减少,与颅内钙化程度一致;可见痫性波型。
  本病治疗棘手:
  1.癫痫:用抗痫药控制,根据效果,加量或联合用药。
  2. 面部血管瘤可行整容术或激光治疗
  3. 青光眼和突眼可手术治疗
  4. 难治性癫痫,可行脑叶或脑半球切除术,或胼胝体部分切断术。
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